北京白癜风在哪家医院治疗比较好呢 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/yyjs_bjzkbdfyy/骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)
★一组异质性克隆性造血干细胞疾病,单纯髓系或多系血细胞减少伴发育异常(病态造血)、无效造血和急性髓系白血病发病风险增高为特征。
1.多发于老年人,男性>女性
2.起病缓慢且隐匿,为不明原因的难治性慢性进行性血细胞(一系、两系或全血细胞)↓。
3.伴骨髓增生及各系病态造血
1.部分患者病情较稳定,长期“良性病程”。
2.1/3的患者病情在数月或数年后→AML。
3.未发展为白血病,但死于感染、出血。
★FAB分型(年)→WHO(年)→WHO(年)→★最新的WHO(年)
FAB分型(年)★
RA
难治性贫血
RAS
难治性贫血伴环形铁幼粒细胞增多
RAEB
难治性贫血伴原始细胞增多
RAEB-T
转变中的难治性贫血伴原始细胞增多
CMML
慢性粒-单核细胞性白血病
WHO分型(年)
血象
骨髓象
RCUD
难治性血细胞减少
伴单系发育异常
一系或两系血细胞减少,
无或偶见原始细胞,
BM中单系发育异≥10%,
原始细胞5%,
环形铁粒幼细胞<15%
RARS
难治性贫血
伴环形铁粒幼细胞
贫血,外周血无原始细胞,
BM仅有红系发育异常,
原始细胞5%,
环形铁粒幼细胞≥15%
RCMD
难治性血细胞减少
伴多系发育异常
血细胞减少(两系减少或全血↓),
原始细胞<1%,
无Auer小体,
单核细胞1×/L,
≥2个细胞系发育异常,异常细胞≥10%,
原始细胞<5%,
无Auer小体,
环形铁粒幼细胞±15%
(RAEB-1)
难治性贫血
伴原始细胞增多-1
单系或多系血细胞减少,
原始细胞5%,
无Auer小体,
单核细胞1×/L
单系或多系发育增生异常,
原始细胞5%~9%,
无Auer小体
(RAEB-2)
难治性贫血
伴原始细胞增多-2
单系或多系血细胞减少,
原始细胞5%~19%,
无或有Auer小体,
单核细胞1×/L,
单系或多系发育异常,
原始细胞10%~19%,
无或有Auer小体
(MDS-U)
MDS,不能分类
多系血细胞减少,
原始细胞≤1%
单系或多系发育异常10%
但伴疑为MDS的细胞遗传学异常,
原始细胞5%
5q-综合征
MDS伴5q缺失
孤立性del(5q)细胞遗传学异常
注:
界定的病态造血细胞数量标准(WHO)
单系细胞分类,每个系列受累的病态造血细胞的界定值设定为10%
≥10%有意义或明显病态造血
<10%—轻度病态造血/无病态造血
注意:骨髓增生减低型MDS约占MDS的10%~15%,相对多见于治疗相关MDS,诊断必须有骨髓切片的组织学证据:骨髓组织切片中造血组织面积缩小。
<60岁患者——造血组织面积<30%;≥60岁患者——造血组织面积<20%
3.细胞化学染色
骨髓铁染色:细胞外铁丰富,大多数病例的铁粒幼红细胞↑,有的可见环形铁粒幼红细胞。
PAS染色:幼红细胞(+)。
4.骨髓组织病理检验
(1)造血组织面积增大(>50%)或正常(30%~50%)。
(2)多数病例骨髓造血组织过度增生,不成熟粒细胞增多,幼稚前体细胞异常定位(ALIP)
(3)正常情况下,原粒、早幼粒细胞位于骨内膜表面,MDS时此二种细胞在骨小梁间中心区形成集丛(3~5个细胞)或集簇(>5个细胞)。
(4)每张骨髓切片上有≥3个集丛和(或)集簇为ALIP(+),多见于RAEB型。
(5)可见红系和巨核系定位异常及网络纤维增生等改变。
5.体外造血祖细胞培养
(1)细胞集落(CFU-GM)形成的能力减低,集落密度减少、“流产”或无生长,形成许多小细胞簇,集簇/集落比值升高,集落细胞成熟障碍。
(2)能形成集落和小簇者预后较好。
(3)无集落和形成大簇者易演变为白血病。
6.遗传学与分子生物学检验
为什么这次没有废话,因为字数够了!
蜚言塘