北京治疗白癜风究竟多少钱 http://m.39.net/pf/a_5059030.html一、红细胞生理衰老RBC主要在脾破坏,分解为铁、珠蛋白和胆红素Q:红细胞生长和成熟的原料是什么?A:蛋白质和Fe2+是红细胞生长的原料(缺乏导致核老浆幼),叶酸和VitB12是红细胞成熟的原料(缺乏导致核幼浆老)。
二、红细胞膜的结构与功能
(一)组成与结构
由蛋白质(49.3%)、脂类(42%)、糖类(8%)和无机盐组成;
为脂质双层结构,呈三层暗-亮-暗区带。
1.膜蛋白:分为主体和外周蛋白,采用SDS-PAGE,用考马亮蓝染色,可将红细胞膜蛋白分成7(或8)条主带,用过碘酸-雪夫试剂染色(PAS染糖蛋白)可见4条带。
2.膜脂类:RBC在低渗溶液中破溶,Hb等内容物溢出,得到较纯的红细胞膜,称为血影
3.红细胞膜糖类:含量较多的是氨基糖类,此外含岩藻糖和乙酰神经氨酸(唾液酸)
(三)膜的功能
1.免疫性:对补体活性的调节,红细胞膜上有3种抑制补体活化的分子:
a.衰变加速因子(CD55)可下调C3转化酶的活性,使C3不能转化为C3b;
b.反应性溶血的膜抑制剂(CD59)抑制C5b-8形成,不能形成膜攻击复合物C5b。
C.补体8结合蛋白抑制C5b-8与C8α-γ结合,不能形成膜攻击复合物C5b。
2.受体特性:EPO受体和转铁蛋白受体等。
(三)红细胞膜缺陷的检验及其应用
三、红细胞酶
(一)红细胞糖代谢
1.葡萄糖无氧酵解
(1)无氧糖酵解(占90%-95%):成熟RBC没有线粒体,是其获得能量的唯一途径。
(2)糖酵解侧支循环,即2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路
主要生理功能是调节Hb运O2,人体能通过改变RBC内2,3-BPG的浓度来调节对组织的供氧,2,3-BPG与Hb结合后,降低了Hb与O2的亲和力,导致O2释放,以供组织需要。当血液通过氧分压较高的肺部时,2,3-BPG对O2的影响不大,O2仍与Hb结合,当血液通过氧分压较低的组织时,2,3-BPG会显著增加O2释放以供组织需要。
2.磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径
生成磷酸核糖与NADPH,磷酸核糖使得糖代谢和核苷酸代谢联系起来,NADPH参与生物转化,且NADPH可维持谷胱甘肽的还原状态,而还原型谷胱甘肽可保护红细胞膜的完整性。
注:GSSG指氧化型谷胱甘肽,GSH指还原型谷胱甘肽。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷者,其RBC不能经磷酸戊糖途径获得充足的NADPH,难以使谷胱甘肽保持还原状态,因而表现出RBC(尤其是较老的红细胞)易于破裂,发生溶血性*疸,这种溶血现象常在食用蚕豆(强氧化剂)后出现,故称之为蚕豆病。
(二)红细胞酶缺陷检验及其应用
四、红细胞血红蛋白
Hb=亚铁血红素+珠蛋白=Fe2++原卟啉+珠蛋白
五、自身免疫性溶血性贫血
1.免疫性溶血性贫血的定义和分类
免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原,或与外来的抗原(如药物等)相结合,在相应抗体(IgG或IgM)作用下,或激活补体的参与,导致红细胞凝集或破坏而发生溶血;或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类
六、铁代谢
铁利用可分为三个阶段。
吸收:当食物中的铁被还原为Fe2+,由十二指肠及空肠上端肠粘膜细胞吸收入血液;
运输:Fe2+在铜蓝蛋白作用下氧化为Fe3+,在TRF与Fe3+结合后发生构象变化形成TRF-Fe3+复合物;
释放:TRF-Fe3+复合物与细胞膜上TRF受体结合,Fe3+卸载于细胞内作为含铁物质的原料,如血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素酶、铁蛋白及含铁血*素等。
体内多余的铁以铁蛋白和含铁血*素的形式贮存于肝、脾、骨髓等处,铁蛋白的铁是可以被立即动用的贮存铁,而含铁血*素的铁是不能被立即动用的贮存铁。
当机体缺铁时,首先是贮存铁被消耗,当贮存铁耗尽再继续缺铁时才会出现贫血。
2.几个概念
(1)转铁蛋白(Transferrin,Tf)—车
(2)总铁结合力(Totalironbindingcapacity,TIBC)
通常仅有1/3的Tf的铁结合点被占用,血浆中所有Tf结合点构成血浆总铁结合力。
(3)血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)
(4)转铁蛋白饱和度(TS)—货车车厢装得有多满
血清铁占TIBC的百分率表示
货车车厢装得有多满:全都装满=饱和度%,全都空着=饱和度0%;
缺铁性贫血时大部分派出去的转铁蛋白扑了个空,因此转铁蛋白饱和度↓
(5)血清铁(serumiron,SI)
血清中的铁一部分与Tf结合,一部分呈游离状态,这部分铁为血清铁,实验室检查中测出血清铁指标为游离状态的铁。
(6)铁蛋白(ferritin,Fer)——仓库
是一种贮存铁的可溶组织蛋白,铁蛋白越多说明体内存储的铁量越多。位于肝脾骨髓的单核巨噬细胞内,实验室检查的也只是血清内铁蛋白的含量。
下图为典型红细胞造血岛,诸多幼红细胞为什么围绕着一个巨噬细胞?巨噬细胞内有大量的铁蛋白,幼红细胞在成熟过程中需要巨噬细胞为它们源源不断供铁。
2.健康人体内Fe的分布
3.铁利用顺序
缺铁首选消耗的是外铁(贮存铁,巨噬细胞内的铁。相对于RBC为外),然后消耗内铁(RBC内的铁,指的是幼红细胞内的铁减少;铁粒幼红细胞减少),再然后才是贫血。对IDA诊断来说,按重要性依次为缺铁病因、小细胞低色素贫血、铁蛋白、血清铁。
蜚言塘