铁粒幼红细胞性贫血

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创新医考年1月5日临床执业医 [复制链接]

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缺铁性贫血

人体内的每一个血红蛋白由4个血红素(又称亚铁原卟啉)和中间的1个珠蛋白组成

缺铁贫是最常见的贫血。

(一)铁代谢

1.铁的来源正常人每天造血需20~25mg铁。主要来自衰老破坏的红细胞;

2.铁的吸收

铁的吸收部位主要在十二指肠和空肠上段。

食物中的铁以Fe3+为主,肠粘膜只能吸收Fe2+

可以和转铁蛋白(运输)结合的铁为Fe3+

血红蛋白中的铁(组织利用)为Fe2+。

3.铁的转运

吸收入血的二价铁经→铜蓝蛋白氧化生成三价铁,与转铁蛋白结合转运到组织或幼红细胞内,再与转铁蛋白分离还原为二价铁,参与形成血红蛋白。

生理状态下转铁蛋白饱和度约为33%。

总铁结合力:血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量。.

4.铁的贮存多余的铁以铁蛋白和含铁血*素形式贮存与肝脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统。

病因

造血原料:铁和蛋白质

铁缺乏→贮存铁↓→细胞缺铁→血红蛋白合成↓→小细胞低色素贫血

常见病因包括:

①摄入不足而需要量增加:儿童和妊娠、哺乳期妇女

②丢失过多:月经过多、慢性消化道出血

③吸收不良:胃及十二指肠切除术后、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。

临床表现

1.缺铁原发病的表现

2.贫血的临床表现乏力、头晕、头痛、眼花、耳鸣、气短、心悸、纳差等。有苍白、心率增快。

3.组织缺铁表现

①精神行为异常,烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;②儿童生长发育迟缓、智力低下;③易感染;④黏膜损害,口腔炎、舌炎、咽下困难;⑤皮肤干燥、毛发无泽、匙状甲。

实验室检查

1.血象呈小细胞低色素性贫血。红细胞体积小,并大小不等,中心淡染区扩大,MCV低于80fl,MCH小于27pg,MCHC小于32%。网织红细胞计数多正常或轻度增高。

2.骨髓象

(1)骨髓铁染色:诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓涂片(普鲁士蓝染色)骨髓小粒中的铁(细胞外铁)可消失,幼红细胞内铁小粒减少或消失.

(2)骨髓象:增生活跃;红系增生为主,粒系、巨核系无明显异常。红系中以中、晚幼红细胞为主,核体积小,染色致密,胞质少,有血红蛋白形成不良的表现,即所谓的“核老浆幼”现象。

3.铁代谢

(1)血清铁降低(8.95μmol/L)

(2)总铁结合力升高(64.44μmol/L)

(3)转铁蛋白饱和度降低(15%)

(4)血清铁蛋白低于12μg/L,是贮存铁最敏感的指标。

(5)骨髓小粒中无深蓝色的含铁血*素颗粒;

幼红细胞内铁小粒减少或消失,铁粒幼细胞少于15%。

4.红细胞游离原卟啉当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时,红细胞游离原卟啉值升高,一般μg/L或0.9μmol/L(全血)。

5.血清转铁蛋白受体是反映缺铁性红细胞生成的最佳指标,浓度26.5nmol/L(2.25μg/mL)可诊断缺铁。

鉴别诊断

(1)铁粒幼细胞贫血铁失利用性贫血。小细胞性贫血,血清铁蛋白增高,铁饱和度增高,总铁结合力不低,骨髓铁粒幼细胞增多.胞外铁增多,如已确诊禁用铁剂。

(2)海洋性贫血常有家族史、脾大,血涂片可见靶形红细胞,血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。

(3)慢性疾病性贫血慢性疾病时单核巨噬细胞系统对铁的摄取速度增加,而释放到血循环的铁减少,故表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高,而血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力降低。

诊断

1.诊断要点

①有缺铁的病因和贫血的临床表现;

②实验室检查有

小细胞低色素性贫血、血清铁降低、铁蛋白降低、转铁蛋白饱和度降低、细胞外铁减低或消失,细胞内铁减低。

总铁结合力升高,骨髓有核红细胞体积小,口服铁剂治疗有效也是一种辅助诊断方法。

治疗

1.治疗原则主要原则为补充铁剂和去除病因。

(1)首选口服铁剂治疗:

进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收

鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收。

口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在服药有5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。待血红蛋白正常后,至少继续服药4~6个月,待铁蛋白正常后停药。

(3)病因治疗:这是缺铁性贫血患者最根本的治疗,只有去除病因才能彻底治愈。应尽可能早地去除导致缺铁的病因,特别是由恶性肿瘤如胃癌、结肠癌等引起者。

2.预防重点是营养保健:青少年应纠正偏食,妇女应防治月经过多及孕期和哺乳期适当补充铁剂等;做好肿瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治和筛查工作。

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