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2.体征:贫血貌,双下肢出血点,肝脾不大
3.血象:三系减少,网织红细胞减低,白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分
4.NAP阳性率和积分均高于正常,血清铁蛋白和血清铁增高,而总铁结合力降低,尿Rous试验阴性
2鉴别诊断(5分)
1.骨髓增生异常综合征(MDS)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分
3.急性白血病
4.巨幼细胞性贫血
3进一步检查(4分)
1.骨髓穿刺或活检
2.骨髓干细胞培养
3.糖水试验和Ham试验以除外PNH1分
4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)
4治疗原则(3分)
1.对症治疗:如成分输血,造血生长因子
2.针对发病机理给药:
①针对干细胞:雄性激素,输脐带血,有条件可考虑骨髓移植;
②改善微循环:-2,一叶秋碱,硝酸士的宁(选一种);
③抑制免疫:强的松,左旋咪唑1.5分
3.中医中药:辩证施治
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