丁香园14岁,考点精编打折来庆祝 [复制链接]

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骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，原发性MDS病因尚不明确，继发性多为烷化剂、放射线、有机*物等密切接触者。表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

1.FAB分为5型：难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）、慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）；其中RAEB-t可出现Auer小体为常考点。

2.诊断：临床表现为贫血、肝脾大，感染、出血等症状。病态造血是MDS的特征：骨髓增生活跃，但外周各系减少，为病态造血。骨髓中可有点彩、巨幼变、多嗜性、环铁幼粒细胞，粒-单系分叶过多或过少，巨核系出现小巨核细胞或大单圆核巨核细胞，外周血出现有核、巨大红细胞，巨大血小板等。

3.治疗：尚无理想方法。主要为输血，促进造血（雄激素），联合化疗（阿糖胞苷），诱导分化（全反维A酸），干细胞移植（异基因移植为唯一有望治愈的方法）。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤血液系统最常见的恶性肿瘤之一。骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。

1.临床表现：多位骨骼破坏的症状，可有胸、肋、锁骨的串珠样结节。髓外浸润表现为肝脾大；M蛋白引起的症状：感染、高粘综合症、出血、肾衰、雷诺症状等。

2.主要诊断依据：①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。

3.治疗：初次化疗以MPT方案，无效改VAD方案。抑制骨破坏（二磷酸盐）、造血干细胞移植。

白细胞减少和粒细胞缺乏症

白细胞减少指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×/L。外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2.0×/L时，在儿童≥10岁低于1.8×/L或10岁低于1.5×/L时，称为中性粒细胞减少；严重者低于0.5×/L时，称为粒细胞缺乏症。

A.主要分清：

（一）中性粒细胞生成缺陷

1．生成减少

（1）细胞*性药物、化学*物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因（2）再生障碍性贫血，骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润等。

2．成熟障碍：维生素B12叶酸缺乏或代谢障碍，急性白血病，骨髓增生异常综合征等。

（二）中性粒细胞破坏或消耗过多

1．免疫性因素：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征。

2．非免疫性因素病*感染或败血症时，脾功能亢进。

（三）中性粒细胞分布异常

1．中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，可见于异体蛋白反应、内*素血症。

2．粒细胞滞留循环池其他部位，脾肿大，滞留于脾脏。

B.临床表现为中性粒细胞较少，感染。治疗上给予针对病因治疗、防止感染、促进造血、免疫抑制剂等治疗。

真题/p>

周期性中性粒细胞较少症是由于粒细胞：

A.破坏过多

B.释放障碍

C.在脾脏滞留

D.分布异常

E.生成减少

答案：E

记忆小卡片第二十九天：

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