再生障碍性贫血,简称“再障”,系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
本病临床表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同,临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类:急性型多见于儿童和青壮年,男多于女,起病多急骤,常以贫血显著或出血严重为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现;出血不仅表现在皮肤黏膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。慢性型成人多于儿童,男多于女,起病多缓慢,常以贫血发病,出血程度较轻,常见的出血部位有皮下、鼻黏膜及齿龈,女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。以上两型共同体征均有贫血面容,睑结膜及甲床苍白,皮肤可见出血点及紫癜,贫血重者,心率增快,心尖区常有收缩期吹风样杂音,一般无肝、脾大。
医案一
陈某,女,10岁。
年2月9日人院。患儿于入院前2个月曾碰伤鼻部,流血量不详。此后即感全身不适,无力,面色渐显苍白,日渐加重。近20天来有阵发性腹疼,每日发作数次,疼不剧烈,压迫局部后即感舒适。1周前又有不明原因的鼻衄,出血量为10毫升。食欲差。
检查:体温38.3℃,发育、营养差,慢性病容,皮肤及黏膜颜色皆显苍白,身上未发现出血点。心前区有Ⅱ级收缩期杂音,肺部未闻异常。腹软,肝肋下2厘米,脾未触及。大小便性质、颜色皆正常。大便常规:蛔虫卵(十),潜血(十)。尿常规(一)。血象:血红蛋白13.5g/L;红细胞0.41X/L;白细胞总数2.45×10°/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.36,单核细胞0.06,嗜酸粒细胞0.02;血小板47×/L;网织红细胞0.。出血时间13分钟,凝血时间0.5分钟。肝功能:麝香草酚浊度试验6.3U,凡登白(一),白蛋白31.4g/L,球蛋白21.2g/L,胆红素9.1pmol/L。于入院第4天及第10天,由脊髓及髂骨做2次骨髓穿刺(以避免因穿刺部位不同而影响骨髓象之变化),化验报告均为再生障碍性贫血。西医给予每日输血1次,每次毫升,口服西药铁剂及维生素C,肌内注射维生素Bu2及叶酸等。曾注射青霉素预防感染,并给高蛋白饮食。经治疗4周后血象未见好转,颜面仍显苍白,此时血红蛋白为34.4g/L,红细胞1.28×/L,血中网织红细胞一直未找到,血小板24×/L。
初诊:年3月6日中医会诊,当时有衄血及齿龈出血,身发低热,舌质淡红,脉涩而散数。诊为血虚生热,热盛动血。先治出血之标。给予犀角地*汤加减。
处方:生地*18.8克,白芍9克,丹参9克,当归9克,牡丹皮4.7克,犀角粉0.3克(冲服)。
二诊:服上药1个月后,食欲转振,精神好转,未再有出血现象,体温亦降至正常,舌质淡,脉象细涩无力,血象稳定。停服上药,改用气血双补之乌鸡白凤丸以治其本。每次半丸,每日2次,长期服用。
服乌鸡白凤丸1个月后,患儿面色更加好转,体重增加2千克,舌质正常,脉象转弦细略数。血红蛋白52g/L,红细胞1.7×/L,白细胞总数3.35×/L,中性粒细胞0.51,网织红细胞增至0.。血小板62×/L。于6月8日带药出院。
出院5个月后追访复查,患儿一般情况良好,舌质正常,脉象转缓。血象复查:血红蛋白g/L,红细胞3.8×/L。
按语:再生障碍性贫血因损伤肝、脾、肾三脏,致气血不足。气虚导致血虚,血虚又加重气虚,而血虚阴不足易出现阴虚内热,热盛动血,又迫血妄行出现出血倾向。故此病治疗,以补气为主,因气足则能生血,耗血动血则应凉血止血。本案患儿证属血虚生热,热盛动血,方选犀角地*汤加减,亦属治标之法。惟现代犀角已禁用,可用水牛角代替,因其成分与犀角大同小异。(《何世英儿科医案·何世英治再生障碍性贫血案》)。
医案二
李某,男,8岁。
患者年1月1日以再生障碍性贫血入院,当时血红蛋白46g/L,血小板16×10°/L。先后用过泼尼松(强的松)、丙酸睾酮等治疗9个多月,血象仍无进展。初诊:年10月7日中医会诊,症见面色苍白,腰酸膝软、疲倦乏力,舌质淡红,脉象细弱。辨证:脾肾两虚。治法:健脾益肾。
处方(复血汤):山茱萸9克,*精9克,生*芪9克,当归9克,阿胶9克,玉竹9克,生地*9克,熟地*9克,何首乌15克,墨早莲15克,生山药15克。
服药2周,血红蛋白升至g/L。一共服药5个月,至年6月13日血红蛋白升至g/L,血小板为56×/L。
二诊:又过3个月,至年9月8日,一般情况好,血红蛋白多次化验,最低为g/L,血小板已增至×10°/L,好转出院。
按语:中医药在治疗再生障碍性贫血方面有其优势。何世英治病求其根本,以先天之本(肾)、后天之本(脾)为重点,用传统医药治疗现代疑难杂病,对于临床治疗与研究防治本病有重要的参考价值,值得效法。(《现代名中医类案选·何世英治再生障碍性贫血案》)。
医案三
马某,男,12岁。
主诉:进行性脸色苍白1个月。1个月来脸色逐渐苍白日益明显,疲倦无力,少食懒言,学习成绩下降。近日有鼻出血3次,两下肢及腹部有出血瘀斑。2个月前曾因患痢疾口服氯霉素,每日总量2克,共1周。
体检:发育营养中等,倦怠表现,脸色和睑结膜苍白,重度贫血面容。周身浅在淋巴结不大。两下肢及躯干皮肤散在出血点及瘀斑,压之不退色。心前区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,心率次/分,心律整。肺(一)。腹部柔软。肝、脾均未触及。血象:血红蛋白30g/L,红细胞0.91×/L,白细胞3.2×10°/L,中性粒细胞0.41,淋巴细胞0.59,血小板20×10°/L,网织红细胞0.。骨髓象:骨髓增生极度低下,粒细胞系及红细胞系均明显减低,成熟淋巴细胞相对增多。粒细胞系以成熟粒细胞为主,晚幼及杆状粒细胞可见,中幼粒细胞少见;红细胞系则以晚幼红细胞为主,浆细胞增多,全片找到巨核细胞4个,血小板少见。出血时间5分钟,凝血时间1分钟,血块退缩不良,束臂试验阳性。
临床诊断:再生障碍性贫血。
治疗:输血毫升。给予再障生血饮与马参散口服。半年共输血2次,血红蛋白上升至g/L,红细胞3.9×/L。白细胞8.6×10°/L,中性分叶粒细胞0.58,淋巴细胞0.42。血小板60×10°/L,网织红细胞0.01。半年后改为隔日服药法,维持治疗3个月。后改为隔日单纯口服马参散治疗半年。先后共治疗15个月。复查骨髓象已接近正常增生的水平。停药后随访1年,血象稳定。
再障生血饮:(蔡化理自拟方)组成:制何首乌15~30克,*芪15~30克,熟地*9克,茜草9克,白术9克,茯苓9克,淫羊藿15~20克,丹参30克,川芎20克,炙甘草6克,水煎服。3岁以下服1/3剂,3~6岁服1/2剂,6~12岁服2/3剂,12岁以上服1剂。煎成60~90毫升,分3份,每日3次服用。
马参散:(蔡化理自拟方)。组成:红人参20克,制马钱子3克(马钱子应炒至棕色)。共研为细末,制成散剂,装瓶。3~6岁每次服0.1~0.15克,6~12岁每次服0.15~0.3克,每日早、晚各服1次。服3天,停3天。3个月为1个疗程,间隔10天,再进入第2个疗程。注意忌喝茶水。
按语:再生障碍性贫血,临床以面色萎*或苍白、心悸气短、倦怠乏力、出血、发热,实验室检查全血细胞减少为特征。以培补脾肾,调养气血为主要治疗原则。本案患儿发病前有口服氯霉素病史,1周后出现倦怠乏力,下肢、腹部出血瘀斑,疲倦无力,此因气血不足,血虚生热,迫血妄行所致。故治宜调补气血,清热凉血为主。方中何首乌、*芪、熟地*、淫羊藿、*参,红人参补气益血;丹参、马钱子活血散结解*;茯苓、白术增加健脾功效,以补后天之源;茜草凉血止血,以防血动。再配服马参散,人参能大补元气,调荣养卫,能促进细胞分裂而增加红细胞的生成;马钱子温肾壮阳,有兴奋脊髓神经元以改善造血微循环,刺激骨髓以活跃造血功能的作用。本案经上方调治1年余,病情稳定,症状改善,骨髓象基本正常,疗效可谓满意。其方药经验,均堪效法。(《中西医结合儿科试用新方·蔡化理治再生障碍性贫血案》)。
医案四
陈某,女,14岁,学生。
年6月2日初诊:患者反复鼻衄2个月,伴头晕心悸。外院骨髓检查诊断:急性再生障碍性贫血。接受输血、皮质激素等治疗,症状无明显改善。症见面色胱白而虚浮,鼻衄,齿衄,全身散在性瘀点瘀斑,口鼻黏膜水肿渗血,舌淡胖,脉濡。血常规:血红蛋白45g/L,白细胞4.1×10°/L,血小板80×/L。先予补益气阴,佐凉血摄血之法。
处方:皮尾参、石斛、太子参、*精、生地*、麦冬、枸杞子、何首乌、百合、龙骨、牡蛎、地骨皮、紫花地丁、板蓝根。
二诊:结合西药钙剂,半月后鼻衄、齿衄止,黏膜水肿消退。继续原法治疗3个月,患者面色转润,精神、食欲佳,头晕心悸除,舌淡红,脉濡。血常规检查:血红蛋白g/L,白细胞6.0×/L,血小板80×10°/L。此时再气血阴阳并补,稍佐清热凉血之剂。
处方:皮尾参、*参、*芪、白术、茯苓、山药、生地*、熟地*、山茱萸、当归、白芍、枸杞子、何首乌、补骨脂、巴戟天、阿胶、龟甲胶、生蛤壳、生牡蛎、地骨皮、白茅根、紫花地丁、桑叶、陈皮、焦山楂。人冬以上药熬膏服用。
翌年3月,患者面色红润,全身情况均佳。复查血常规:血红蛋白g/L,白细胞6.8×10°/L,血小板×10°/L。于是改服六味地*丸,至今病情稳定,无反复。
皮尾参即玉竹,异名称尾参。甘、微寒,归肺、胃经。功能养阴润肺,益胃生津。按语:再生障碍性贫血属于中医内伤虚劳、血枯、血证等范畴。其发病多因脏腑气血阴阳失调,导致气血皆亏,气阴不足,血脉空虚及精微乏源所致,与肝、脾、肾三脏有关,尤其与脾肾二脏关系更为密切。其治疗多以补益气血,调理阴阳,标本兼治,注重整体调治为原则。本案属阴虚迫血妄行,金储之先后用补益气阴,凉血摄血,气血阴阳并补,稍佐清热凉血等法得以控制。本案在剂型选用方面颇有特色,先用汤剂挫其病势,继用膏剂滋其阴血,颇合中医标本缓急的原则。金储之主任医师潜心研究中医治疗再障多年,其基本经验为调补气血,平衡阴阳;补肾为主,佐以健脾;标本兼治,注意缓急;整体治疗,全面调整。(《江苏中医·金储之治再生障碍性贫血案》)。
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