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“捷达杯”全国血液系统疾病技能大赛的答案来了！
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CMML与MBL共舞
CMML合集
变异型毛细胞白血病（HCL-V）一例
急性髓系白血病伴NPM1突变一例
原始细胞有穿凿样空泡者都是burkitt吗？
急性白血病与横纹肌肉瘤面对面
肿瘤骨髓转移合集
王蓉、王琰和王慧，南京医院，医院血液病理诊断中心
张建富，南京医院，医院血液病理诊断中心
张姝，苏医院检验科
郑潇寒*，南京医院，医院检验科
通过血液科实验室全体老师的共同努力，医院血液实验室升格为医院血液病理诊断中心，可喜可贺！
吾生也有涯，而知也无涯
泰州市兴化市书画院谢佳银院长
前言
1.每个细胞均为富含生命的个体，读懂它，你将收益无穷。读不懂，它“坑”的就是你。
2.细胞形态千变万化，临床也千变万化，只有你想不到的，没有它不敢变化的。要以不变应万变的心态，不惊、不慌和不乱，才能立于不败之地。
3.脑中无病，便无病。即脑中要有各种血液系统疾病的临床表现、体格检查及实验室检查、细胞形态特征、诊断与鉴别诊断标准等，你才能给出精准诊断。这要靠不断学习和积累，不要发出书到用时方恨少的感叹!
张建富于江苏南京
年1月8日
-10-27病例讨论
一、病史
患者葛某某，男性，年龄79岁，因“头晕、乏力2月余，加重1月”入院。患者年7月无明显诱因下出现头晕、乏カ不适，活动后尤甚，偶有牙龈出血、鼻腔出血。医院住院，血常规：RBC2.24×10^12/L，Hb86g/L；凝血功能：APTT75秒，PT21.2秒，免疫球蛋白：IgA0.02g/L，IgG1.9g/L，IgM4.67g/L，白蛋白22.2g/L，β2微球蛋白7.46mg/L。血清游离轻链：Kappa定量＞8.56g/L，Lambda0.2g/L；尿液游离轻链：Kappa定量mg/L。骨髓穿刺示：多发性骨髓瘤？淋巴瘤型白血病？流式：P2群淋巴细胞比例增高，占有核细胞计数的55％，CD20表达增强，CD19、CD22、CD38、ckappa、FMC7阳性，CD5、CD10、CD、CD56、clambda、CD、CD、CD23、CD25等阴性细胞占35％，示异常成熟B淋巴细胞免疫表型，另检测到总浆细胞占5.1％，符合CD5-CD10-成熟B细胞淋巴瘤。P53缺失检测：阳性；头颅(正侧位)，骨盆平片：骨盆正位片未见明显骨性病变，头颅诸骨未见明显骨性异常。现患者为求进一步诊治收住我科。病程中，患者近期体重未见明显改变。
二、细胞形态学
老师们的讨论
刘天艳-江苏医院：
今日病例：老年男性，β2微球蛋白增高，轻链高。
骨髓及血片可见浆样淋巴细胞，临床有出血，贫血，考虑血液系统疾病。
无骨性改变，IgM增高以及根据形态特征考虑LPL/WM。
建议免疫固定电泳及MYD88LP等检测。
刘岚-四川医院：
老年男性，β2微球蛋白增高，考虑血液系统肿瘤，免疫球蛋白高，轻链高，考虑多发性骨髓瘤或浆细胞白血病，免疫表型支持，血涂片及骨髓涂片可见浆细胞较多，红细胞缗钱状排列，考虑多发性骨髓瘤。
王珏-医院：
今日病例，老年男性，头晕乏力2月，与贫血有关，有出血症状，凝血功能异常。流式示CD5-CD10-成熟B细胞淋巴瘤，IgM增高，无骨质破坏。
外周血及骨髓可见浆样淋巴，小浆细胞及淋巴细胞增多，RBC呈缗钱状排列，考虑LPL/WM可能，建议免疫固定电泳，MYD88LP，CXCR4基因检测。
鉴别：巨球蛋白血症一般无骨质破坏，IgM型MM多有骨质破坏。
成增-医院：
骨髓及血片可见浆细胞及浆样淋巴细胞，目测比例不高，临床有出血，贫血，且无骨性改变，猜测LPL/WM。完善基因检测。如有淋巴结肿大做淋巴结活检。
梅建刚-医院（江苏南京）：
今日病例，考虑淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）/华氏巨球蛋白血症（WM）。LPL为少见的成熟B淋巴瘤，当LPL侵犯骨髓并有IgM单克隆免疫球蛋白及相关症状时，诊断为WM。
该病细胞学以骨髓、淋巴结或脾脏等出现浆细胞样淋巴细胞为特征，并可伴有浆细胞和淋巴细胞的增多。LPL，90-95%为IgM型，其余为IgG和IgA以及不分泌型。WM临床表现为组织器官浸润、高粘滞血症（雷诺现象）、IgM蛋白症状、全血细胞减少、出血倾向等。流式检测浆样淋常为CD19+CD20+CD5-CD10-CD23-CD-，并伴有少量浆细胞CD38+CD+表达。细胞遗传学检查常见6q-缺失率约30-45%，分子遗传学检查常见MYD88LP突变率约80-95%、CXCR4突变率约40%、TP53突变率约7%。
鉴别诊断需与MM、其它NHL区别，浆细胞样淋巴细胞的识别对诊断非常重要，特点为核似淋巴的核，而胞浆似浆细胞的胞浆，也就是所谓的淋巴样浆细胞。该病临床全血细胞减少和出凝血异常，另外见明显的红细胞缗钱状排列，无骨质破坏，与MM区别在于MM为浆细胞克隆形态和临床有CRAB表现，因此不是MM。与其他NHL的鉴别诊断主要依据组织病理学及免疫标记，根据病例资料该患者支持LPL/WM诊断。
张建富老师评析
今日病例讨论结果是:（一）细胞形态学诊断：1.巨球蛋白血症(WM)2.建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查（二）免疫分型:CD5-CD10-成熟B淋巴细胞淋巴瘤(注意附图，与WM的免疫标志一致。另外，图中的“MYD88LP”是错误的，应为“MYD88LP”)
（三）细胞遗传学:常规染色体，正常核型。（四）分子生物学检查:MYD88LP阳性。综合MICM，该患者为华氏巨球蛋白血症（WM）
细胞形态学之家参与的老师和同学给出的诊断明确，分析的合理得当。
1、病史分析
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患者老年男性，头晕、乏力2月余，加重1月，该症状虽无特异性，根据疾病推测可能与高高粘滞血症有关。但病程较长。偶有牙龈出血、鼻腔出血及凝血异常，这与单克隆免疫球蛋白增高黏附于血小板和凝血因子有关，是的血小板功能和凝血因子功能障碍引起的出血。2、辅助检查分析：
贫血，球蛋白增高，以IgM增高，初诊时虽仅有4.67g/L，诊断后高达g/L。血清/尿游离轻链均提示Kappa增高，IgM明显增高一为多发性骨髓瘤、二为WM，三有无MGUS可能。3、影像学提示未见骨质破坏。4、细胞形态分析/p>
外周血白细胞总数大致正常，阅片淋巴细胞比例偏高，可见浆样淋巴细胞，成熟红细胞呈缗钱状排列。血小板散在少见。骨髓细胞形态，骨髓有核细胞增生明显活跃，阅片成熟淋巴细胞比例增高，且有明显聚集现象，部分为浆样淋巴细胞，可见成熟浆细胞。成熟红细胞呈缗钱状排列。免疫标志分析，异常成熟B淋巴细胞免疫表型，另检测到总浆细胞占5.1％，未见单克隆浆细胞。符合CD5-CD10-成熟B细胞淋巴瘤。这与WM的免疫标志一致。P53缺失检测阳性，提示预后预后不良。5、综上所述：
IgM增高为主，成熟淋巴细胞比例增高，聚集出现现象明显，易见浆样淋巴细胞，可见浆细胞。应直接诊断WM。
各类检查报告：
-03-11病例讨论
一、病史
1、患者王某某，男，62岁，因“体检发现血常规异常1周余”入院。
2、患者2年前无明显诱因下感乏力，未予重视及正规诊治，2年来症状未见改善。01-19于外院体检发现血常规：红细胞：3.18×10^12/L，血红蛋白72g/L，平均红细胞体积77.2fl，平均血红蛋白含量22.6pg，平均血红蛋白浓度/L。现患者为求进一步诊治排除新冠肺炎后收住我科。
3、体格检查：无病容，皮肤黏膜色泽正常，全身浅表淋巴结无肿大。
二、实验室检查
三、细胞形态学
老师们的讨论
医院-温凌玉：
今天的病例患者男，62岁。主诉：体检发现血常规异常1周余。病史：(略)。血常规：白细胞4.80×10^9/L，血红蛋白75g/L，血小板×10^9/L。体格检查：无病容，皮肤黏膜色泽正常，全身浅表淋巴结无肿大。周血及骨髓图片可见呈缗钱状排列红细胞，易见不典型淋巴细胞及可见浆样淋巴细胞，此类不典型淋巴细胞胞体圆、类圆形，胞核较圆，核染色质较聚，核仁隐显不一，胞浆量少，呈蓝、淡蓝色，胞质不均，骨髓图片粒系后期分化阶段细胞可见，粒细胞胞浆颗粒增粗，偶见红系幼红细胞，血小板成簇、散在可见，形态结合患者临床无明显诱因下长期乏力，病史较长，贫血，GLB增高，考虑LPL方向，后完善免疫球蛋白定量，血清蛋白电泳，铁代谢、骨髓铁染色(血常规提示有缺铁表现)，骨髓活检、免疫组化、流式、染色体、基因检查，综合分析诊断。
江苏省医院-郑潇寒：
老年男性，因血常规异常1周余入院。2年前无明显诱因下感乏力，未予重视及正规诊治，2年来症状未见改善，可能当时就已经患病了；体格检查无明显异常。从病程来看，不考虑急性白血病。
血常规为小细胞低色素性贫血，白细胞数正常但单核细胞比例增高，淋巴细胞比例不增高。生化检查见球蛋白增高，白球比倒置。
涂片可见红细胞缗钱状排列，甚至聚集成团，支持球蛋白高。另外见形态上比较成熟的淋巴细胞，考虑为异常淋巴细胞；少数像浆细胞，不排除是浆样淋巴细胞。
综上所述，本例考虑为淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM），应完善血清蛋白电泳/免疫固定电泳，骨髓活检，免疫分型，染色体及分子生物学检查以确立诊断。据报道，MYD88LP突变在WM中的发生率高达90%以上，应予以
