铁粒幼红细胞性贫血

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临床血液检验人之成长13 [复制链接]

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主编:

王蓉、王琰和王慧,南京医院,医院血液科实验室

张丽霞和王宏,南京医院,医院医学检验学部

总审:

张建富,南京医院,医院血液科实验室

秘书:

张姝,医院独墅湖院区检验科

郑潇寒*,南京医院,医院检验科

病史简介

本次案例病史如下:男,80岁,发现三系减少10个月,外院予血小板输注。

散点图及外周血血细胞形态

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老师们的讨论

茹进伟-医院:

脾大考虑MF,缺B12和/或叶酸考虑MA,都没有考虑MDS。

何勇-医院:

今日病例个人思路:血常规提示三系减少,红细胞大小不均,大细胞性贫血。散点图位置大致正常。红细胞直方图成双峰改变,血小板直方图不规整,提示有大血小板或是聚集可能。外周血推片发现。中性粒细胞分叶过多,体积偏大。成熟红明显大小不均,可见大、巨大红细胞、,嗜多色红细胞、嗜碱性点彩红细胞、偶见红细胞碎片。血小板可见,存在大血小板,偶见血小板小堆聚集,全血评估,血小板分布减少。因本人是基层工作者,本着先良后恶原则考虑:巨幼细胞性贫血。建议临床查叶酸、B12,铁代谢,网织红。同时可行骨髓细胞学分析,排除MDS可能。

郑潇寒-医院:

今日病例,血常规提示三系减少,红细胞大小不均,大细胞性贫血。散点图:WDF通道中计入单核细胞的散点落在“原始细胞,异型/异常淋巴细胞”区,尽管量不多仍应警惕;红细胞直方图呈双峰改变(不是很典型),血小板直方图不规整,提示有大血小板或是聚集可能;镜检时应留意。血涂片:中性粒细胞分叶过多,体积偏大;有两个单系细胞,我是基层工作者,确实没有能力区分幼稚单核和成熟单核,日常工作中我也很头疼,不知道其他老师如何处理。成熟红细胞大小不均,可见大/巨红细胞、嗜多色红细胞、嗜碱性点彩红细胞、泪滴形红细胞,偶见红细胞碎片;偶见大血小板/聚集,从这几个视野来看,血小板的确是少的。根据“先考虑常见病/多发病,后考虑(警惕)少见病/罕见病”的诊断学思维,首先考虑巨幼细胞性贫血。建议临床查叶酸、维生素B12等。必要时行骨髓穿刺检查等,排除恶性疾病。

张*格-浙江省医院:

病史发现三系减少十个月,直方图MA一般波峰右移,直方图更像缺铁贫治疗后或者铁粒幼细胞贫血。又有中性颗粒减少,嗜多色性红细胞,畸形血小板,综合考虑MDS可能。

李安久-医院:

发现10个月的三系减少的老年人,我们第一印象是MDS……看看白细胞散点图:白细胞总数减少伴淋巴细胞增加,“单核细胞区域”发生向“左上”移动到达“幼稚细胞/异常淋巴细胞”区域,涂片也看到幼稚单核细胞;红细胞直方图可见红细胞分布宽度明显增加……存在红细胞明显的大小不一,涂片可见大红细胞、微小红细胞、嗜多色红细胞、点彩红细胞、红细胞碎片等;未见有核红细。慢性贫血,外周血未见有核红细胞提示患者的骨髓红细胞增生可能是不良的;血小板直方图虽然没有异常报警提示,但是,直方图曲线不是光滑的线条,出现异常“小峰”,提示可能存在血小板大小不一,有大血小板的存在或小红细胞的干扰……血小板77这样数值,需要用血小板荧光法检测通道来重新检测验证。建议:补充叶酸、网织红细胞、铁蛋白、VB12等检测、建议骨髓细胞学检测。综合分析,考虑MDS可能;MA不考虑。

专家点评

张丽霞老师:

(1)本例的诊断:巨幼细胞性贫血。

(2)三系减少,大细胞型贫血

(3)有异常原始细胞报警,红细胞直方图异常,右边出现小双峰,血小板呈锯齿状。提示复片并注意异常细胞、红细胞形态和血小板分布及形态。

(4)复片主要可见中性粒细胞核右移,红细胞大小不一,大红细胞比例升高,有部分大血小板,

(5)报告:可见中性粒细胞核分叶过多,建议进一步完善骨髓细胞形态学、维生素B12和叶酸等项目检测。

(6)维生素B12:63pmol/L(参考范围是-),叶酸:25.41mmol/L(参考范围是2.27-56.2),骨髓:巨幼细胞性贫血。

王蓉老师:

今日病例为巨幼细胞性贫血患者外周血细胞形态。分析如下:1.患者老年男性,三系减低,大细胞性贫血。MDS和MA可能性最大。2.到底是什么,我们看下两个疾病的特征。MDS特征为血细胞减少伴病态造血,所以会有多种病态造血现象。MA是叶酸和或维生素B12缺发引起的DNA合成障碍性贫血,所以表现为血细胞巨幼样变,核浆发育不平衡“核幼浆老”现象。3.再看患者细胞形态,红系大小不等,易见大红细胞和嗜多色性红细胞。粒系出现分叶过多现象。看到巨大,形态不规则的血小板。而其他病态现象不明显。所以考虑巨幼红细胞性贫血可能性大。当然还要做相关检查去证实。

张建富老师评析

我再简单说以下几点/p>

1.复片不是阅片,复片不是判定外周血常规检查中数值与涂片中预估细胞数值是否相一致。复片不是为了完成某某组织给出的所谓复片率。2.复片必须是瑞吉氏染色后辨识细胞比例和形态。比如比例异常,是粒系增高,有无粒系核左移,如有核左移,你与单核细胞相鉴别了吗?是不是排除了单核细胞?你敢肯定是粒系吗?粒系有无分叶不良?分叶过多?是单核系增高,你与中性粒细胞向鉴别了吗?你敢说就是单核细胞吗?即使是单核系,有无幼稚单核细胞呢?是淋巴细胞比例增高,有无异型淋巴细胞?有无幼稚淋巴细胞?有无异常淋巴细胞?有异常细胞,是何种异常?有无血液寄生虫?等等。3.外周血细胞形态分析步骤能否正确运用?应阅全片,特别是涂片尾部与边缘。4.结合本病例,患者为中老年,全血细胞减少,要想到风湿性血细胞减少症、MA、MDS和AML。因此外周血细胞分析时,要注意有无原始细胞?粒系有无核左移,有无分叶不良和分叶过多?有无病态造血现象?成熟红细胞形态变化如何?比如有无大红细胞、巨红细胞、嗜多色红细胞、嗜碱点彩红细胞等。血小板分布和形态如何?比如血小板是散在可见,还是小簇可见,同时由于巨大血小板等,有时还要看看血小板内颗粒是不是较少等。根据提供的图谱。多见中性粒细胞分叶过多,假如分5叶≥5%,分6叶≥1%即提示叶酸和VitB12缺乏。当然肿瘤放化疗后也可多见分叶过多现象。

附巨幼贫(MA)小常识1.MA三大临床表现,(1)血液系统,贫血常见症状。(2)消化系统症状,纳差、镜面舌,又称牛肉舌。(3)神经系统症状,四肢麻木,运动障碍即位置觉障碍。甚至性格变态。2.巨幼贫多因叶酸较少引起,叶酸不引起神经系统病变。VitB12引起的巨幼贫少见,而神经症状是VitB12缺乏引起的,不是叶酸缺少引起的。3.VitB12必须与内因子结合,形成内因子复合物,才能不被消化系统内酶破坏而吸收入血,因此,若内因子较少或缺乏,均可引起巨幼贫,称为恶性贫血,此类患者口服VitB12治疗无效,必须静脉给药。4.巨幼贫患者多不缺铁,但有少数患者既缺铁,又缺叶酸和/或VitB12,称为双相性贫血。5.巨幼贫是除造血系统的细胞巨幼变外,其他体细胞均有巨幼变。6.用叶酸和VitB12治疗后12至24小时,巨幼样细胞开始消失,48小时完全消失。

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