铁粒幼红细胞性贫血

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e健康ldquo生命之河rdquo [复制链接]

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  Doctor益如是说:血液是我们身体的“生命之河”,人体众多器官依赖它的滋润、浇灌,没有它我们的生命之花就会凋零。这条“生命之河”也会受到污染、堵塞,需要保持清洁和经常疏浚。每当地震、爆炸、车祸等灾难发生的时候,急救伤员往往第一需要的就是输血。本篇特地邀请南京市血液中心主任蔡旭兵、医院血液科主任欧阳建为大家讲解有关血液的知识。


  蔡旭兵:医学博士,主任医师,从事临床、科研、教学以及医*管理和血液管理工作20余年。现任南京红十字血液中心主任,中国输血协会献血促进委员会副主任委员、《中国输血杂志》副主编等职务。获得中华中医药学会科学技术二等奖一项。


  欧阳建:现任南京大医院血液科主任医师、科主任;南京大学医学院内科血液病学教研室主任、教授、博士生导师,兼任亚太地区血液骨髓移植协会(APBMT)科学委员会委员、中华医学会血液学分会造血干细胞应用学组委员,已发表SCI收录论文20余篇。


  门诊时间:周一周二下午


  血液都在忙什么


  “人们通常说‘殷红的鲜血’,其实指的是动脉血。”蔡旭兵说,血液包含血细胞和血浆两部分。血液有运输、调节人体温度、防御微生物入侵、调节人体渗透压和酸碱平衡四大功能。仔细看,血液的颜色稍有差别的,含氧量多的血呈鲜红色(动脉血),含氧量少的呈暗红色(静脉血)。通常献血采集的是静脉血。若血含较多的高铁血红蛋白或其他血红蛋白衍生物,则呈紫黑色。血浆因含少量胆红素,看上去呈透明淡*色;若发生溶血,则血浆呈红色。


  人体内血液的总量称为血量,正常成人的总血量约占体重的8%左右。一个50公斤体重的人,全身的总血量约ml,而真正参与循环的血量只占全身血液的70%~80%,其余的则贮存在肝、脾等“血库”中,当人体出现失血时,贮存在“血库”中的血便会立即释放出来,随时予以补充。血液是由55%~60%的血浆和40%~45%的血细胞(红细胞、白细胞、血小板)组成的。血浆内含血浆蛋白(白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原)、脂蛋白等各种营养成分以及无机盐、氧、激素、酶、抗体和细胞代谢产物等。


  红细胞的功能是运送氧气到身体各部位,并将代谢产生的二氧化碳送到肺部随呼气而排出体外;其次是白细胞,它能帮助人体抵御细菌、病*和其他异物的侵袭,是保护人体健康的卫士;还有就是血小板,当人体发生创伤出血时,它可以发挥凝血和止血的作用。


  人体因各种原因引起的血管破裂都可导致失血,如果失血量较少,不超过总血量的10%,则通过身体的自我调节,可以很快恢复;如果失血量较大,达总血量的20%时,则会出现脉搏加快,血压下降等症状;如果在短时间内丧失的血液达全身血液的30%或更多,就可能危及生命,所以血量对于维持生命具有极其重要作用。


  血型比你想象的多得多


  血型是人类血液型别的一种重要标志,人与人之间的血型并不完全相同。通常所说的AB0血型,就是指血液中红细胞所带不同的抗原物质而言的。在红细胞上含有A抗原的,称为A型;含有B抗原的,称为B型;同时含有A和B两种抗原的,称为AB型;既不含A抗原又不含B抗原的称为0型。


  蔡旭兵说,人类血型的发现已有多年的历史。早在年维也纳大学的Landsteiner就发现了人类ABO血型系统,从此各国学者开始了血型研究。多年来,相继发现血液中各种血液成分都存在各自的型别。A、B、O、AB血型是对红细胞上的ABO系统而言,其实红细胞上还有Rh、MN、P等20多个血型系统。此外,血液中的白细胞、血小板、血清蛋白、红细胞酶等各种血液成分都有自己的血型。目前发现的血型抗原已有多种。除了同卵双生子外,在人群中很难找到两个血型完全相同的人。


  O型血真的是万能血型吗?蔡旭兵说,不完全正确。因为O型血红细胞上没有A、B抗原,所以O型红细胞可以给A、B、AB型的患者输注,而不被受血者血清中的相对的抗A或抗B抗体结合,因而输入的O型红细胞不受破坏,因此O型血通常被人们称为“万能血型”,但事实上,O型血是危险的万能血型,许多人却把“危险”二字忽略了。一般情况下,同型血输入是最理想也是最安全的方式。仅仅当缺乏同型血源的紧急情况下,才用“万能血型”O型血代替。


  你的孩子会是什么血型


  血型是由特定的遗传物质决定的,一经确定就不会自行改变。但是,当人体发生某些疾病(白血病)时,尤其是在疾病的中、晚期,由于造血器官功能障碍,使不成熟的红细胞大量进入血流。这些不成熟红细胞膜上的血型抗原物质或减少或消失,因此血型就会发生改变。另外,长期大量输血后的病例,血型也会出现暂时性改变,但是这种改变维持不会太久。


  蔡旭兵说,随着医学科学的发展,人们对于血型的认识也越来越深刻。由于血液内部的组成成分的不同,各自所具有的抗原物质的性质也不一样,因此,血型存在千差万别。稀有血型就是一种少见或罕见的血型。RH-血型就是一种罕见血型,Rh是恒河猴(RheSUSMacacuS)外文名称的头两个字母。兰德斯坦纳等科学家在年做动物实验时,发现恒河猴和多数人体内的红细胞上存在Rh血型的抗原物质,故而命名的。凡是人体血液红细胞上有Rh抗原(又称D抗原)的,称为Rh阳性,而缺乏Rh抗原的人是Rh阴性。这样就使已发现的红细胞A、B、O及AB四种主要血型的人,又都分别一分为二地被划分为Rh阳性和阴性两种。


  根据有关资料介绍,Rh阳性血型在我国汉族及大多数民族人中约占99.7%,个别少数民族约为90%。在国外的一些民族中,Rh阳性血型的人约为85%,其中在欧美白种人中,Rh阴性血型人约占15%。


  俗话说“龙生龙,凤生凤”,那么孩子的血型与父母之间的血型有什么关系呢?下面这张表格可以让大家一目了解。


  “献全血”和“成分献血”


  血液一直都被视为活力与健康之源,输血更是现代医学治病救命的重要手段。血液中的红细胞生命期约天,白细胞约7-14天,血小板约7-9天,即使不献血,人体内的血细胞每时每刻也会衰老死亡。


  蔡旭兵说,外伤性失血、产后大出血、严重烧伤、各种血液病和施行大型手术都离不开输血治疗。血液是复杂的有机体,目前血液还不能用其它物品完全替代,临床用血只能来自健康人体,靠人们用爱心来奉献。献血ml,仅占全身血量的5%左右,而且献血后能刺激人体造血功能,使之旺盛地造血,故适量献血是不会影响身体健康的。


  献血又分献全血或献成分血。献成分献血是指健康适龄公民通过自动化的血细胞分离机有选择性地捐献血液中的某一种成分(如血小板、红细胞、粒细胞、外周血干细胞),再将血输回人体内。目前国内开展最为普遍的是机采血小板。


  蔡旭兵说,医院发展及临床供血的紧张,自体输血越来越受到医学界的重视。所谓“自体输血”就是当病人需要输血时,输入病人自己预先储存的血液或失血回收的血液,也被称为“用自己的血救自己的命”。


  自体输血大体上分三种:1,储存式自体输血。储存方式就是,在术前一段时间,由条件允许的病人到血库献血储存,手术中或急需血时再回输给病人。2,稀释式自体输血。在术前采出病人一定量的血液,同时补充晶体液和胶体液以达正常血容量的血液稀释。血液处于稀释状态,减少了术中红细胞的丢失,采出的血液于手术后期再回输给病人。3,回收式自体输血。是利用血液回收装置,将病人术中的体腔积血、失血及术后引流血液进行采集处理,再将血细胞回输给病人。


  自体输血是解决供血不足的有效措施之一,可以缓解血源紧张的矛盾。自体输血与异体输血相比,其优点在于:自体输血在临床的广泛应用,可以节约用血,弥补血源不足,可以避免同种免疫以及输血传播疾病,降低医疗费用,具有深远的社会意义和经济意义。因此在发达国家,自体输血已经是相对普遍的一种临床输血手段了。有研究发现,如果自体输血技术能全面推开,医院1/3的异体血用量,对于缓解当下的用血紧张状况非常有益。

常见血液病及治疗


  最常见的血液疾病有哪些呢?欧阳建主任说主要有以下几种:


  1.缺铁性贫血。缺铁性贫血是最常见的贫血类型,好发于儿童和育龄妇女。其常见原因有:①铁摄入不足。许多儿童会偏食易缺铁,女性月经过多、妊娠、哺乳,需铁量增加也易造成贫血。②吸收障碍。如胃癌行胃大部切除术患者,可造成铁的吸收障碍,另外长期不明原因腹泻、慢性肠炎、类风湿关节炎、肺结核等慢性病都会造成铁吸收障碍。③丢失过多,主要见于各种出血,如寄生虫感染、肺结核咯血等等。


  缺铁影响血红蛋白合成,从而导致血红蛋白携氧能力下降,最常见的表现有乏力、易倦、头晕、头疼等,伴面色苍白、心率增快。儿童生长发育迟缓、智力低下,毛发干枯、指甲缺乏光泽等等。


  2.多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤,在血液系统恶性肿瘤的发病率居第二位,好发于50-60岁的中老年人。骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,腰背疼痛是最常见的症状,因此容易被误诊为骨科疾病。该病也可引起贫血、蛋白尿等,50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞,出现慢性肾衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症可形成尿酸结石。


  3.急性白血病。急性白血病,顾名思义就是指发生于血液系统的一种恶性肿瘤,患病率约4/10万。患者常表现为突发高热,类似感冒,也可以是严重的出血。另外伴有淋巴结肿大、肝脾大、骨痛的表现也不少见。白血病的治疗根据不同分型而有所差异,其中急性早幼粒细胞白血病一般避免早期死亡多能治愈,儿童急性淋巴细胞白血病也多能治愈,其预后还与年龄、危险分层等多种因素有关。


  4.淋巴瘤。央视著名主持人罗京死于淋巴瘤一事,让广大民众对淋巴瘤有了初步认识。淋巴瘤也是血液系统最常见的恶性肿瘤,因其起源于淋巴结和淋巴组织而得名。临床主要分为两大类,一类为霍奇金淋巴瘤,另一大类为非霍奇金淋巴瘤。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31-40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为2-3:1。淋巴瘤最常见的症状是无痛性、进行性淋巴结肿大,受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状,小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。多数病人是因发现肿大包块入院而确诊。


  5.免疫性血小板减少症。这是一类较为常见的出血性血液病,又称特发性血小板减少性紫癜,指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,脾脏无明显肿大。血小板减少症分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型,无性别差异,春冬两季易发病,发病前数周常有病*或细菌感染史,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈,而成人95%以上为慢性型,男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血,少部分严重血小板减少患者可发生颅内出血,一旦发生,死亡率明显增高。本版采访本报记者仲崇山 本版策划秦继东

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