北京有白癜风专科医院吗 http://pf.39.net/bdfyy/zjdy往期回顾:临床血液检验人之成长(11)
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主编:
王蓉、王琰和王慧,南京医院,医院血液科实验室
张丽霞和王宏,南京医院,医院检验学部
总审:
张建富,南京医院,医院血液科实验室
秘书:
张姝,苏医院检验科
郑潇寒*,南京医院,医院检验科
病史简介
今日案例:男,74岁,胸闷气短不适两月余,每于行走后或劳累后加重。到我院心血管内科门诊就诊。仪器检测结果与形态如下
散点图及外周血细胞形态
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老师们的讨论
张*格-浙江省医院:
三系减少,大细胞性贫血,网织红升高,外周血有原始细胞,病态有核红细胞,考虑MDS可能!
姚强-医院:
今日病例,老年男性,胸闷气短不适两月余,行外周血常规检查,显示单核细胞区域异常上扬,落在异常淋巴细胞区域,三系减少,红细胞落在大细胞区域,血小板减低,外周血涂片显示可见原幼细胞、病态红细胞,综合考虑MDS可能性大,具体分型需要结合骨穿及铁染色相关检查来定分型。
王子龙-湖南医院:
各位老师们好!今日病例,老年男性,胸闷气短不适两月余,行外周血常规检查,显示单核细胞区域异常在异常淋巴细胞区域,三系减少,红细胞落在大细胞区域,网织红细胞增多,外周血涂片可见原幼细胞、病态红细胞,考虑MDS可能性大,具体分型需要结合骨穿及铁染色相关检查来定分型。
郑潇寒-江苏省医院:
本次病例,老年男性,胸闷气短、行走/劳累后加重入院,血常规:全血细胞减少,大细胞性贫血,网织红细胞增多;患者为重度贫血,可以解释其临床表现。临床常见的大细胞贫血主要有两种,巨幼细胞性贫血和骨髓增生异常综合征。图形:红细胞直方图基本正常。血小板直方图异常,尾部锯齿状,应当心存在聚集,不过看RET和PLT-F散点图,PLT的散点均很稀疏,应该是真性减少。WDF散点图存在两个问题,一是淋巴细胞区下移,提示存在NRBC,WNR散点图也有NRBC散点,应镜检确认;二是被仪器计入单核细胞的绿色散点实际上落在“异常/异型淋巴细胞”区域,应镜检观察是否为异常细胞。形态:血小板少见。成熟红细胞形态异常、多变,大小不均;可见三个有核红,一个胞核凹陷、一个大小核,显然是异常的。另可见一个单核细胞,一个原始细胞(应为粒系)。综上,本次病例外周血三系减少,红系发育异常并可见原始细胞,应考虑为骨髓增生异常综合征,MDS-EB的可能性大,建议行骨髓(包括细胞化学染色与活检)、免疫分型、染色体及分子生物学等检查以明确诊断。
何勇-医院:
今日血常规显示三系减少,大细胞性贫血,网织红增高,在能引起三系减少的疾病中可先排除再障,常见的还有巨幼贫,PNH、MDS等恶性血液系疾病等,再看散点图,提示有原幼细胞,需推片复检。镜下可见原始细胞一个(粒),成熟红明显大小不均,以大为主,可见小球红、锯齿状红、靶红、盔形红、嗜碱性点彩红细胞。有核红易见,核型不规则,体积大,核浆发育不平衡,可见子母核等病态改变。血小板少见。建议行骨髓细胞学形态分析,贫血相关检查。结合临床,进行巨幼贫,PNH,MDS等恶性血液病的诊断及鉴别诊断。
专家点评
张丽霞老师:
上周案例:
(1)骨髓形态学诊断:急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)。
(2)血常规特点:三系减少,大细胞贫血。注意有核红和原始细胞等报警。散点图提示有核红细胞增多,有异常细胞散点群,中性粒细胞散点群有轻微左移,红细胞峰右移,变宽。复片可见中性粒细胞颗粒减少,核分叶不良,分叶过多等病态改变,可见原始细胞和有核红增多,部分病态改变。
(3)报告:可见中性粒细胞颗粒减少,核分叶不良,分叶过多等病态改变,可见原始细胞17.9%和有核红细胞29个/白细胞,建议进一步血液病相关检查。
王蓉老师:
本次病例为AML-MRC患者外周血涂片结果。(一)AML-MRC诊断与鉴别诊断标准:年WHO对多系发育异常的AML,正式提出了AML-MRC概念。且扩展了年的内容,增加了
1、MDS、MDS/MPN既往史。2、MDS相关的遗传学改变,以上两种都归入AML-MRC。以下为AML-MRC诊断标准:1、具有MDS、MDS/MPN既往史的患者进展为AML;2、遗传学检查存在MDS相关的遗传学异常的AML(可点击“阅读原文”查看);3、形态检查发现2系或以上髓系,且大于本系50%病态造血的AML。年经研究证实,AML-MRC与AML不能归类型(主要是指形态不能确定的类型,如AML-M0)相比,其临床缓解率低,生存期短。但在AML-MRC亚型中,按诊断标准不同,预后也不完全相同,比如儿童7号染色体单体组患儿的预后明显低于7q-组。另有研究发现具有MDS、MDS/MPN既往史或MDS相关的遗传学异常两组比AML不能归类型的预后差,而与形态存在多系发育异常组没有差异。(二)年WHO又进行了修订,进一步完善了AML-MRC定义,提出:1、在单纯形态学多系发育异常AML中,若存在NPM1突变或CEBPA双等位基因突变者,不诊断AML-MRC。2、先前有MDS病史(可以存在NPM1突变或CEBPA双等位基因突变)仍归为AML-MRC。3、9q缺失的遗传学改变,因其与NPM1突变或CEBPA双等位基因突变有关,不再认为是MDS相关的遗传学改变;而具有其他MDS相关遗传学改变仍可以归类为AML-MRC。分享本次病例主要目的一是介绍本病,二是提醒各位老师注意病态造血现象。如果在复片过程中发现一系或多系存在病态造血现象,不管患者有无原始细胞的增高,均需提示临床医生进行骨穿检查,以鉴别MDS还是AL。
张建富老师总评析
谢谢张丽霞和王蓉主任提供的病例讨论及给予的精彩点评,谢谢群里各位老师的积极参与。细胞形态辨识和点评我不再过多赘述,仅就以下几点加以说明。1.凡外周血常规检查只要有一系及其参数出现异常,就应该复片,或者说必须复片,此复片不是简单的与外周血常规检查结果数值的对照。而是细胞形态辨识,这里包括有核细胞的粒系、红系、巨核系、成熟红细胞形态、血小板形态与分布及有无血液寄生虫等。同时要辨识出每个要观察的靶细胞(看到的细胞)有无异常?何种异常等。
这里讲一个活生生的例子,前医院体检的患者,三系正常,但机器分类单核细胞比例增高,注意体检和三系正常,仅有机器分类单核细胞比例增高,你会主动去复片吗?我的细胞形态秋季班同学陈玉立就复片了,同时在报告中注明了原始细胞比例及可见Auer小体,医院就诊(该院无血液科),该患者立即到我院就诊入院,最终诊断ANLL-M2。大家看复片是多么重要。但也请注意如果你没有学习过,原始细胞辨识能力不强,没有认真复片,后果是不是很严重。2.本病例讨论的目的是,了解何为病态细胞?病态细胞的辨识是MDS诊断与鉴别诊断的基础和精髓,这里也包括AML和MDS/MPN等。如果你根本不知何为病态细胞?你根本不可能诊断MDS、MDS/MPN及AML中的MRC。3.何为病态细胞,比如粒系:原始粒细胞Ⅰ型和Ⅱ型、异常早幼粒、双核中晚幼粒、分叶不良、核固缩、内外浆、颗粒减少或缺如等。当然Auer更重要。关于红系病态和巨核系病态以后再作阐述。4.本患者还有关于原始细胞的辨识,是原始细胞吗?你能与异型淋巴细胞、大淋巴细胞及其他细胞辨识开来吗?如果能?那就没问题。5.关于原始细胞是何系,如果你是临床基础检验工作者,就没必要将他们区分开来,报告原始细胞比例、并建议医院就诊即可,如果你是血液系统疾病诊断者,你尽量将原始细胞区分开来。比如是原始粒细胞,是原幼淋巴细胞,还是原幼单核细胞等,当然,即使你是熟练的细胞形态工作者有时也有难度。6.本患者还有有核红,正常外周血中是不可能出现有核红细胞的,出现了有核红就肯定有问题,新生儿除外。能辨识正常的有核红就不简单了,本患者是病态有核红,对大家来说有的困难。没关系,我们慢慢来,一个细胞一个细胞的去学习,总能掌握的。关于病态有核红以后再讲。
小结:1.细胞形态千变万化,只有你想不到的,没有它(细胞)不敢变化的,只有以不变应万变,你才能立于不败之地。2.脑中无病,便无病。即脑中无血液系统疾病诊断与鉴别诊断理论知识,包括临床表现、其他实验室检查,甚至其他各科疾病。你就不可能给患者一个明确诊断。3.基于细胞形态的变化多端,如果你没有这个金刚钻,千万不要去揽瓷器活。要对我们的工作有一敬畏之心。
附病态粒细胞图谱:
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