铁粒幼红细胞性贫血

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血液分类

红细胞

粒细胞

血小板

淋巴细胞

(骨髓象)

(骨髓象)

(骨髓象)

单核细胞

原始红细胞

原始粒细胞

原始巨核细胞

浆细胞

早幼红细胞

早幼粒细胞

幼稚巨核细胞

中幼红细胞

中幼粒细胞(中性、嗜酸、嗜碱)

巨核细胞

晚幼红细胞

晚幼粒细胞(中性、嗜酸、嗜碱)

成熟巨核细胞

(外周血)

(外周血)

(外周血)

普通红细胞

粒细胞

血小板

诊断标准

血红蛋白

红细胞计数

男性低于g/L

男性低于4.5*/L

女性低于g/L

女性低于4.0*/L

孕妇低于g/L

贫血的分类

极重度30g/L以下

重度30~59g/L

中度60~90g/L

轻度90g以上

MCV(红细胞平均体积)

MCH(红细胞平均Hb量)

MCHC(红细胞平均Hb浓度)

常见疾病

正常细胞性

80~

27~34

32~35

再障、溶血性贫血、急性失血性贫血

大细胞性

34

32~35

巨幼贫

小细胞低色素性

80

27

32

缺铁性贫血、铁幼粒细胞贫血、海洋性贫血、慢性病贫血

发病机制

骨髓造血环境异常、造血干细胞异常、RBC成熟障碍、丢失过多、破坏过多

临床表现

一般表现

疲乏、困倦、软弱无力是最常见出现的症状

皮肤黏膜

皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征

呼吸系统

呼吸加快、活动时心慌气促

循环系统

组织缺氧、脉搏升高,脉搏有力、脉压升高

神经系统

头痛、嗜睡、耳鸣、注意力不集中

消化系统

恶心呕吐、食欲减退、腹胀

泌尿生殖

轻度蛋白尿、夜尿增多;性欲改变、月经不调

贫血诊断步骤

确立诊断

Hb、Rbc计数确定贫血的可靠指标Hb判定贫血的严重程度

明确诊断类型

细胞形态学分类、病因、发病机制分类

病因诊断

贫血争端最重要的是病因诊断

血常规

Hb、RBC、MCV、MCH、MCHC、WBC、PLT

血涂片

可观察红细胞、白细胞、血小板数量、形态改变

Ret计数

可间接判断骨髓红系增生、可作为贫血治疗效果的早期指标

骨髓检查

提示贫血是造血功能的高低,是否坏死、纤维化

确诊血液病

一般首选骨髓检查,但是贫血、缺铁性贫血、淋巴瘤例外

确诊贫血

首选Hb,次选RBC计数

确诊淋巴瘤

首选淋巴结活检

贫血的治疗

对症治疗

输红细胞、纠正贫血

缺铁性贫血

铁剂

巨幼红细胞贫血

叶酸、VitB12

溶血性贫血

糖皮质激素、脾切除术

遗传性球细胞增多症

行脾切除肯定有效

干细胞移植

范可尼贫血

轻度出血

皮肤出血、紫癜

重度出血

深部血肿

长期出血血友病

关节囊出血、关节畸形

缺铁贫血

勺装甲、反甲

巨幼贫

牛肉舌

红细胞减少贫血

白细胞减少感染

血小板减少出血

贫血

1、看增生

网织红细胞不但反应骨髓造血的旺盛,更反映造血的速度

有创看粒/红比值,无创看网织红

(1)高增生

网织红细胞增多

溶血性贫血!!!/急性失血

缺铁性贫血、巨幼贫的治疗后一周左右!!

(查原发病:中老年胃癌:隐血试验、胃镜;月经过多,挑食)

(缺铁贫:2-3w血红蛋白增加,1-2个月红细胞恢复正常,4-6个月停铁剂)

(2)低增生

再生障碍性贫血

2、一系和三系贫血

巨幼贫

(蛋白质成熟障碍)

缺乏叶酸、vitb12

巨大幼稚的红细胞贫血

白细胞、血小板也不能成长良好

PNH

(造血干细胞良性克隆性疾病)

高转化,疯长可分化成白血病,不长可分化为再障

还可发生血栓

MDS三系细胞减少

骨髓纤维化

泪滴样红细胞

缺铁贫血

并非独立!

(查原发病:中老年胃癌:隐血试验、胃镜;月经过多,挑食)

血清可溶性转铁蛋白受体

组织缺铁、异食癖

再生障碍性贫血

骨髓脂肪变

三系细胞减少

多处肝抽

溶血性贫血

(溶血性*疸,肝前性*疸即间接血红蛋白增高)

1.急性和慢性

急性血管内溶血:

血型不符导致的溶血

大量红细胞集中破坏

血红蛋白尿

(血红蛋白超过肾小管吸收能力,血红蛋白尿)

急性肾性肾衰:肾小管上皮细胞吸收大量血红蛋白,细胞内部蛋白量增高,渗透压增高,肾小管细胞向心性挤压,肾小管堵塞

慢性血管内溶血:

PNH

(造血干细胞良性克隆性疾病)

Ham实验,酸溶血实验

Rous实验,含铁血红素尿实验

PNH三联症:

血红蛋白尿

血细胞减少

血栓形成(布加综合征:肝静脉血栓)

实验室证据

1、血清游离血红蛋白增多

2、血清结合珠蛋白降低,形成间接胆红素

3、血红蛋白尿:提示隐血阳性,尿蛋白阳性么红细胞隐性

4、含铁血红素尿(Rous实验):慢性血管内溶血

(痰液中也可见含铁血红素颗粒,含有含铁血红素的肺间质细胞,心衰细胞)

2.血管内和血管外(原位溶血是血管外:巨幼贫和mds)

血管内:血红蛋白尿(血红蛋白也可以*疸)

血管外:间接胆红素增高(胆红素总量:17.1隐性*疸、34.2显性*疸)

(溶血性*疸,肝前性*疸即间接血红蛋白增高)

血管外溶血:

遗传球细胞增多症

蚕豆病

Coombs试验,抗球蛋白试验

冷抗体:血管内,IgM

直接破坏

保暖!

温抗体:血管外,脾脏IgG

不完全抗体,只有结合,不能破坏

Coombs试验阳性!!!!

3.红细胞内部和外部

一、红细胞内部

(1)红细胞膜

1)遗传球形

2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)PNH!酸溶血

(2)遗传性红细胞酶缺乏

1)戊糖磷酸途径酶缺乏

蚕豆病和药物性溶血,均为血管内溶血

2)无氧糖酵解酶缺乏

丙酮酸激酶缺乏症

(3)遗传性珠蛋白生成障碍

1)珠蛋白肽链结构异常

镰刀细胞性贫血

2)珠蛋白肽链数量异常

地中海贫血

(4)血红素异常

1)先天性红细胞卟啉代谢异常

红细胞生成性血卟啉病

2)铅中*

二、红细胞外部

1、免疫性HA

(1)自身免疫性HA温抗体:

Coombs试验阳性!

DAT直接实验阳性,即与红细胞结合的抗体IgG或C3(标记性抗体,只结合不破坏)

原发或者继发(SLE、病*、药物)

冷抗体IgM血管内(IgM破坏性)

(2)血型不符的溶血,新生儿溶血

2、血管性

1)微血管病性HA:血栓性小半减少性紫癜

2)瓣膜病:人工瓣膜

3)血管壁反复的挤压行*性血红蛋白尿

3、生物因素蛇*

4、理化因素大面积烧伤、化学中*

骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,红系明显

粒/红比值改变或倒置

长期尿铁丢失过多,骨髓外铁减少

治疗:

血管外:切脾!

血管内:无用(木大!)

1、去除病因

2、药物

糖皮质激素

免疫抑制剂(达那唑)

3、输血

4、切脾:遗传球、脾亢地贫、温抗体型自免溶血

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八通网友

迷你小灵南论坛爆料

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近期记者在通州运河核心区走访调查发现,由于史上最严限购令颁布,部分原计划排卡销售的商住公寓项目已暂停,销售人员称市场短时间内将冷静下来。

一纸史上最严限购令再次连夜降临通州!短短两天,两个月卖出多套商住房的通州运河核心区商业、办公类楼盘开始沉寂。纵使阳光再好的周末,运河核心区几大项目销售中心的沙盘旁、洽谈区都不再围满人,空无到访者之际,销售人员终于可以按时吃上午饭了。

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还记得那些年贴的检查单吗?检查单在临床医生的工作中起着基础作用,每一个医生都可以说得上是“阅单无数”。

那么,你是否会看、会解读这些检查单呢?

01血常规检查

1

血红蛋白浓度(Hb)

血红蛋白浓度指单位体积(L)血液内所含的血红蛋白的量,血红蛋白又称血色素,是红细胞的主要组成部分,能与氧结合,运输氧和二氧化碳。男性:~g/L;女性:~g/L;新生儿:~g/L。血红蛋白增高血红蛋白的临床意义基本和红细胞计数的临床意义相似,但血红蛋白能更好地反映贫血的程度。血红蛋白增多有以下情况:(1)生理性增多:见于高原居民、胎儿和新生儿,剧烈活动、恐惧、冷水浴等。(2)病理性增多:见于严重的先天性及后天性心肺疾患和血管畸形,如法洛四联症、发绀型先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、肺动脉或肺静脉瘘及携氧能力低的异常血红蛋白病等;也见于某些肿瘤或肾脏疾病,如肾癌、肝细胞癌、肾胚胎瘤及肾盂积水、多囊肾等。血红蛋白减少(1)生理性减少:3个月的婴儿至15岁以前的儿童,主要因生长发育迅速而致的造血系统造血的相对不足,一般可较正常人的低10%-20%,妊娠中期和后期由于妊娠血容量增加而使血液被稀释,老年人由于骨髓造血功能逐渐降低,可导致红细胞和血红蛋白含量减少。(2)病理性减少:①骨髓造血功能衰竭,如再生障碍性贫血,骨髓纤维化所伴发的贫血。②因造血物质缺乏或利用障碍所致的贫血,如缺铁性贫血,叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血。③因红细胞膜,酶遗传性的缺陷或外来因素所致红细胞破坏过多而导致的贫血,如遗传性球形红细胞增多症,海洋性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,异常血红蛋白病,免疫性溶血性贫血,心脏体外循环的大手术或某些生物性和化学性等因素所致的溶血性贫血,以及某些急性或慢性失血所致的贫血。

2

红细胞计数(RBC)

红细胞计数,是指单位体积血液中所含的红细胞数目,对于提示累及红细胞系统的疾病有重要意义。

男性:(4.0~5.5)×/L;

女性:(3.5~5.0)×/L;

新生儿:(6.0~7.0)×/L。

红细胞计数值增多

①慢性肺源性心脏病,先天性心脏病,肺气肿及心力衰竭等;

②真性红细胞增多症;

③严重脱水,大面积烧伤;

④慢性一氧化碳中*;

⑤肾癌,肾上腺肿瘤;

⑥药物如雄激素及其衍生物,肾上腺皮质激素类等可引起红细胞增多;

⑦高山居民,新生儿可见生理性增高。

红细胞计数值减少

①各种贫血:如缺铁性贫血,失血性贫血,营养不良性贫血,溶血性贫血,再生障碍性贫血;感染,肾病,肝病,胃切除术后,出血性疾病,甲状腺功能减退症,白血病以及接触苯胺等化学物质引起职业中*等所致的贫血;

②各种原因引起的大量失血(如产后,手术后),重症寄生虫病等;

③老年人骨髓造血功能下降。

3

白细胞计数(WBC)

白细胞计数,是指计数单位体积血液中所含的白细胞数目,旧称白血球,是机体防御系统的重要组成部分。

成人:(4.0~10.0)×/L;

儿童:(5.0~12.0)×/L;

6个月至2岁:(11.0~12.0)×/L;

新生儿:(15.0~20.0)×/L。

白细胞计数值的高低可提示累及白细胞系统的疾病。

白细胞计数增多

见于急性感染,尿*症,严重烧伤,急性出血,组织损伤,大手术后,白血病等。

白细胞计数减少

见于伤寒及副伤寒,疟疾,再生障碍性贫血,急性粒细胞缺乏症,脾功能亢进,X线,放射性核素照射,使用某些抗癌药物等。

4

白细胞分类计数

血液离心时表层为灰白色,这部分的细胞即称为白细胞。它是一组形态、功能和在发育与分化阶段不同的非均质性混合细胞的统称,依据形态、功能和来源而分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三类。仅以白细胞计数判定临床意义有一定局限性,应结合白细胞分类计数分析病情,较为确切。

中性粒细胞:

杆状核:1%~5%(0.04~0.5)×/L;

分叶核:50%~70%(2~7)×/L。

嗜酸粒细胞:0.5%~5.0%(0.05~0.5)×/L;

嗜碱粒细胞:0%~1%(0~0.1)×/L;

淋巴细胞:20%~40%(0.2~0.4)×/L;

单核细胞:3%~8%(0.08~0.8)×/L。

注:前面是分类百分占比,后面是绝对值。

(1)中性粒细胞:增多见于急性和化脓性感染(疖痈、脓肿、肺炎、阑尾炎、丹*、败血症、内脏穿孔、猩红热等)、各种中*(酸中*、尿*症、铅中*、汞中*等),组织损伤、恶性肿瘤、急性大出血、急性溶血等。减少见于伤寒、副伤寒、麻疹、流感等传染病;化疗、放疗。某些血液病(再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、白细胞减少症、骨髓增殖异常综合征等)、脾功能亢进、自身免疫性疾病等。

(2)嗜酸粒细胞:增多见于过敏性疾病、皮肤病、寄生虫病、某些血液病,射线照射后、脾切除术后、传染病恢复期等。减少见于伤寒、副伤寒、应用糖皮质激素、促肾上腺皮质激素等。

(3)淋巴细胞:增多见于某些传染病(百日咳、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、水痘、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、病*性肝炎、淋巴细胞性白血病和淋巴瘤等)。减少见于多种传染病的急性期,放射病、免疫缺陷病等。

(4)单核细胞:增多见于结核病、伤寒,感染性心内膜炎、疟疾、单核细胞白血病、黑热病及传染病的恢复期等。

(5)嗜碱粒细胞:增多见于慢性粒细胞性白血病、嗜碱粒细胞白血病、霍奇金病、脾切除术后等。

5

血小板计数

血小板计数,指单位体积血液中所含的血小板数目,血小板是血液中最小的细胞,可保护毛细血管的完整性,有效的血小板质量和数量在止血过程中发挥着重要作用,血小板止血兼有机械性的堵塞伤口和生物化学性的粘附聚合作用。

(~)×/L;

男性:(~)×/L;

女性:(~)×/L;

平均值:×/L。

(1)生理变异:健康人的血小板数比较稳定,在一日之间没有大的变动,亦无性别与年龄明显差别,有些妇女血小板可呈周期性(月经期)轻度下降。

(2)病理意义:血小板减少见于原发性血小板减少性紫癜,某些内科疾患如胶原性疾病,脾功能亢进,尿*症,肿瘤骨髓转移引起骨髓纤维化时可继发血小板减少,某些造血系统疾患如白血病,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等均可伴有血小板减少,凡体内血小板消耗过多,如弥散性血管内凝血及血栓性血小板减少性紫癜,败血症,粟粒结核等血小板也往往减少。

血小板显著增多主要见于原发性血小板增多症,真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病以及肿瘤骨髓转移(有溶骨性变化时),在脾切除手术后,血小板也能呈现一过性增多。此外,骨折,出血和手术后,血小板可反应性轻度增高。

6

网织红细胞计数(RC)

网织红细胞是没有完全成熟的红细胞,该细胞内残存的核糖核酸经特殊染色后成“网状”结构。

成人:0.5%~1.5%,绝对值(24~84)×/L;新生儿:2.0%~6.0%,绝对值(~)×/L。网织红细胞计数增多,表示骨髓造血功能旺盛,见于溶血性贫血,出血性贫血,恶性贫血,以及缺铁性贫血和巨幼细胞贫血治疗有效时;网织红细胞计数降低,见于再生障碍性贫血。

7

红细胞比积

红细胞比积又称红细胞压积(PCV),是指一定量的抗凝血积压后红细胞占全血的容积比,是一种间接反映红细胞数量、大小及体积的简单方法。结合红细胞计数和血红蛋白含量,可计算红细胞平均值,有助于贫血的形态学分类。男性:0.40~0.50(40~50vol%);女性:0.37~0.48(37~48vol%);新生儿:0.49~0.60(49~60vol%)。

红细胞比积增大

①严重脱水(大量呕吐、腹泻、失水等);②大面积烧伤;③真性红细胞增多症;④继发性红细胞增多症(新生儿、高原病、重症肺源性心脏病等)。

红细胞比积减少

①贫血或妊娠稀血症;②继发性纤维蛋白溶解症;③流行性出血热并发高血容量综合征;④妊高症。

8

平均红细胞体积(MCV)MCV是指人体单个红细胞的平均体积,通常是间接计算得到,临床方便的计算公式是:平均红细胞体积(fL)=HCT/RBC×。手工法:82~92fl;血细胞分析仪法:80~fl。对贫血进行形态学分类的敏感指标,比平均红细胞血红蛋白量,平均红细胞血红蛋白浓度临床价值更大。

MCV增大

见于大细胞性贫血。

MCV缩小

见于小细胞性低色素性贫血。(1)生理学改变:①升高:新生儿升高约12%,妊娠约高5%,饮酒约升高4%,吸烟约升高3%,口服避孕药约升高1%。②降低:激烈的肌肉活动约降低4%,6个月以前的儿童约降低10%。(2)药物影响:①升高:可引起巨幼红细胞贫血的药物有巴比妥酸盐、苯巴比妥(叶酸代谢障碍)、格鲁米特、苯妥英钠、非那西丁(偶尔)、氨苯喋啶、雌激素、苯乙双胍(致叶酸或维生素B12缺乏)、呋喃类、新霉素、异烟肼、环丝氨酸、氨基苯甲酸(诱致消化道吸收障碍所致)、氨基水杨酸、甲氨蝶呤、秋水仙碱(伴维生素B12缺乏),其中抗惊厥药约升高3%。②降低:双香豆素乙酯可发生小细胞低色素性贫血。(3)病理学改变:①升高:见于营养不良性巨幼红细胞性贫血(营养不良;吸收不良;胃切除术后,肠病,裂头绦虫等寄生虫病;及恶性贫血,混合缺乏,叶酸,维生素B12缺乏;遗传原因),酒精性肝硬化,胰外功能不全,获得性溶血性贫血,出血性贫血再生之后和甲状腺功能低下。②降低:见于小细胞低色素贫血(由癌或感染引起的继发性贫血;高铁血症见于铁粒幼红细胞贫血和铅中*及CO中*),全身性溶血性贫血(地中海贫血,遗传性球形红细胞增多症,先天性丙酮酸激酶缺乏)等。

9

平均红细胞血红蛋白(MCH)

平均红细胞血红蛋白含量(MCH系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量,以皮克(pg)为单位,MCH=Hb含量/红细胞百万数,临床上用于对贫血进行形态学分类。手工法:27~31pg;血细胞分析仪法:27~34pg;新生儿:23-30pg(1.5-2.0fmol)。

MCH降低

MCH降低即为单纯小细胞性贫血,小细胞低色素性贫血,也见于缺铁,慢性失血,口炎性腹泻,胃酸缺乏,妊娠,地中海贫血,铁粒幼红细胞贫血,巨幼红细胞贫血。

MCH升高

MCH升高常为大细胞性贫血,见于恶性贫血,叶酸缺乏,长期饥饿,网织红细胞增多症,甲状腺功能减退,再生障碍性贫血。

10

平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)MCHC即平均每1升血细胞中所含血红蛋白克数,以g/L表示,计算公式如下:MCHC=每升血液中血红蛋白克数(g/L)/每升血液中红细胞比积(L/L)。MCHC:32~36%(~g/L)。

MCHC升高

高色素性贫血,严重呕吐,频繁腹泻,真性红细胞增多症,慢性一氧化碳中*,心力衰竭等。

MCHC降低

小细胞低色素性贫血。

11

红细胞体积分布宽度(RDW)

RDW为反映红细胞体积大小异质性的参数,常以所测得红细胞体积大小的变异系数。<0.15(<15%),RDW-CV11.5%~14.5%。(1)RDW增大,见于缺铁性贫血,尤其是MCV尚处于参考值范围时红细胞体积分布宽度增大,更是早期缺铁性贫血的特征。(2)缺血性贫血和轻型地中海性贫血均可见MCV下降,但前者红细胞体积分布宽度增大,而后者RDW正常,有助于鉴别。(3)溶血性贫血和巨幼细胞性贫血,MCV及红细胞体积分布宽度均增大,而再生障碍性贫血MCV及红细胞体积分布宽度均无变化。注:由于检验方法或教科书版本不同,正常参考值可能略有不同,请大家以报告单的正常值为准。

来源

体检中心主任之家

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