医患随笔之九不畏浮云遮望眼,自缘身在 [复制链接]

白观臣

医院血液病诊疗中心主治医师

随笔

在学内科学的时候，我对贫血记忆最深的就是“小细胞，低色素”，印象中提到这几个字就代表缺铁性贫血。后来在工作中才知道，“小细胞”和“低色素”不能画等号，而且小和低并不等于缺铁性贫血，很多看起来的病人和血象，他们的表象相同，可是真相却大相径庭。

今天我们要讲几个血液故事，进一步理解一下表象和真相。

岐王宅里寻常见，崔九堂前几度闻

这是一名15岁的青年女性，因为乏力就诊。查体是典型的贫血貌，而且她的虹膜呈现一种淡淡的蓝，青春期的孩子由于爱美开始节食减肥，再加上挑食，出现缺铁性贫血相对常见。

患者的检查属于典型的缺铁性贫血，铁蛋白减低，血清铁减低，总铁结合力增高，外周血涂片可以看到成熟红细胞大小不一，而且淡染区明显增大。我们给予补充铁剂治疗效果明显。

缺铁性贫血在临床很常见，在其他科室也经常见到。但治疗中最重要的一点是补足铁剂，所以我们嘱咐病人坚持用药4-6个月。

春来遍是桃花水，不辩仙源何处寻

一名45岁的中年男性病人，也是因为乏力来就诊，男性患者的贫血更应该引起足够的重视。随后我们安排了相应的检查，和上一个患者一样，化验检查符合典型的缺铁性贫血。可是故事并没有结束，我们都知道查清疾病的原因更重要，缺铁嘛，不在乎摄入不足、吸收不好、丢失过多，我们通过男性肿瘤标志物和胃镜检查锁定了缺铁的元凶——胃癌。我们给予静脉补铁并转外科治疗。

缺铁性贫血的诊断、治疗相对简单，在临床工作中最重要的是寻找缺铁的病因，避免漏诊的发生，造成患者的损失。所以，缺铁看起来简单，但也不简单，寻找背后的真凶最重要。

羌笛何须怨杨柳，春风不度玉门关

这是一个50岁的男性患者，1医院诊断为缺铁性贫血，口服铁剂无效，后来应用蔗糖铁注射液，仍然没有效果，所以来就诊。患者也是小细胞性贫血，但属于正色素，所以我们动员患者做了骨髓检查及二代基因测序。患者确诊为环形铁粒幼细胞贫血。

铁粒幼细胞贫血患者并不缺铁，相反的是体内含有大量的铁，而这些铁不能有效的转运至细胞内，却在红细胞外层环形排列，实质上属于铁利用障碍的一种。MDS铁粒幼细胞性贫血患者环形铁粒幼细胞的增多是骨髓造血组织异常克隆增殖的结果，不仅涉及幼红细胞的铁代谢，也涉及幼红细胞其它功能的发育与分化，与此同时粒系及巨核系也累及。具有30%左右的几率向白血病转化。

献赋十年犹未遇，羞将白发对华簪

这是一个50岁的中年女性，自述贫血病史10多年，曾诊断为缺铁性贫血，应用铁剂治疗，效果时好时坏。第一次接触患者，很符合不准从医嘱的患者，我想当然的认为患者没有坚持用药。仔细了解病史才知道冤枉患者了，她曾坚持服药半年，血红蛋白上升不明显。再翻阅患者既往的各种化验单，铁蛋白减低、血清铁减低、小细胞低色素贫血，一切都像极了缺铁性贫血。但是，她的血常规有一点不同，那就是红细胞的分布宽度非常一致，这和缺铁性贫血是不一致的，因为我们知道缺铁性贫血的红细胞分布宽度很大，这时我们基本锁定了怀疑目标--轻型珠蛋白合成障碍性贫血，也就是地中海贫血。很快，相应的基因检查证明了我们的推断。患者在经历10多年（实际上要比这个长）的病史才确诊疾病，那就是地中海贫血。

轻型的地中海贫血主要由于遗传因素所引起，属于珠蛋白合成的障碍性疾病，珠蛋白的基因缺陷是其重要的致病因素，在排除其他的因素后，明显发现轻型的地贫患者的血红蛋白合成有一定程度的减少，但减少量却相对恒定。换句话说，其减少红细胞充盈的程度是相对恒定的，表现出红细胞的体积一般较小，但红细胞的大小却相对一致。这一点是和缺铁性贫血不同的。

岭树重遮千里目，江流曲似九回肠

这是一个65岁的老年患者，也是因为乏力就诊，血常规也是小细胞、低色素。但他的化验检查特别有意思，血清铁减低，总铁结合力减低，铁蛋白升高，通过系统回顾我们发现患者患有慢性胆囊炎，慢性肾病，于是我们安排了人促红细胞生成素水平的检测以及骨髓检查、骨髓的铁染色，最后诊断为慢性病性贫血合并缺铁性贫血。

血清铁及总铁结合力降低、铁蛋白升高是慢性病贫血的特征性表现，现在WHO把慢性病性贫血更改为慢性炎症性贫血，总铁结合力常常反映转铁蛋白水平，血清铁蛋白水平反映铁储备，在慢性病贫血中升高、缺铁性贫血中降低，但作为急性时相蛋白，在炎症刺激后升高，受疾病状态影响较大，且长期慢性病贫血患者可出现铁储备下降，合并缺铁性贫血，特别是该患者慢性病史时间长，一般来说当慢性病性贫血铁蛋白浓度60ug/L认为合并缺铁性贫血。所以说还是患者即存在ACD也存在IDA。

通过这几个故事，我们可以知道一切没有那么简单。“凯撒的归凯撒，上帝的归上帝”，贫血的病人还是归血液病诊疗中心。

医生名片

白观臣