北京治疗白癜风费是多少钱 http://www.kstejiao.com/m/骨髓增生异常综合征(MDS)是一种复杂的血液疾病,其中包含多种亚类,每个亚类都具有独特的临床特征和病理生理特征。其中一些具有显著临床特征的亚类包括:
1.环状铁母细胞难治性贫血(RARS):这种类型的MDS患者骨髓中存在大量环状铁母细胞,即普鲁士蓝反应显示有15%的有核红细胞,细胞核周围有含铁线粒体。SF3B1基因的高突变率(60%)也被发现与该疾病有关。
2.伴环状铁母细胞和血小板增多的难治性贫血(RARS-t):这是一种具有骨髓增生性特征的RARS,与原发性血小板增多症相似。除了环状铁母细胞外,该亚类患者还具有血小板增多,血小板计数大于或等于,每微升。超过50%的RARS-T病例具有VFJAK2突变,约5%的血小板生成素受体基因MPL具有激活突变。
3.5q-综合症:这种亚类的MDS患者存在5号染色体长臂的缺失,通常涉及q31带(Del[5q]),通常是孤立的,无其他核型异常。与其他类型MDS相比,该亚类女性患者更为常见,血小板计数保留或升高,红细胞功能明显受损,预后相对有利,并且对来那度胺(Revlimid)等免疫调节类药物的高反应率。
这些亚类的MDS患者具有广泛的分子异常,这些分子异常有助于其疾病的发生和进展。虽然这些异常并不存在于每个患者中,但许多患者是复发性的,这表明几个离散的分子机制有助于MDS的发病机制。对于MDS的诊断和治疗需要综合考虑患者的病情、身体状况和预后等因素,以制定个性化的治疗方案并监测病情变化。