年6月，琪琪突然连续5天，体温一直在39℃，高热不退，全身还出现了出血点，面对精神萎靡的琪琪，妈妈一筹莫展，随后带孩医院儿童血液风湿免疫科诊治，通过仔细询问，琪琪妈妈说，半年前琪琪上幼儿园体检时，发现血常规中红细胞计数略低，妈妈以为孩子最近吃饭不好，加点营养就能补上来。加上琪琪平时很少生病，所以这半年中没有化验过血常规。这次生病，血常规显示红细胞下降至2.62*10/L，同时中性粒细胞、血小板也有明显下降，出现了全血细胞的减少，这意味着是不是血细胞的生成工厂——骨髓出现问题了？是严重的感染使工厂暂时停工？还是工厂本身出现问题？因此住院后先后完善了一系列检查，排除了重症感染、免疫、肿瘤、中毒及先天性等原因导致的全血细胞减少，同时完善了骨髓检查，通过骨髓形态及活检等检查后，琪琪被确诊为再生障碍性贫血。如果医治不及时，琪琪以后可能需要靠输注红细胞及血小板来维持生命。曾经活泼乖巧的琪琪，在病痛的折磨下身体极度虚弱，面对这种棘手的情况，儿童血液风湿免疫科李秀云主任及其团队评估琪琪病情，结合最新的诊疗指南，值得庆幸的是琪琪目前属于非重型再生障碍性贫血，在控制好感染等情况下，可进行免疫抑制治疗。综合考虑各种治疗的优缺点，结合病情，在与琪琪妈妈沟通后，李主任团队选择口服环孢素A治疗，可以不用住院，大大减轻了家庭的负担。目前琪琪已口服药物3月余，规律门诊复诊，血常规恢复良好。近年来，我国儿童再生障碍性贫血的发病率越来越高，但很多人并不知道导致这种情况的原因到底何在？再生障碍性贫血分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿期受某些因素影响有关。后天获得性再生障碍性贫血较为多见，致病原因主要有病毒感染、某些药物、电离辐射、化学毒物等因素相关。目前再生障碍性贫血的治疗，包括对症支持治疗（包括抗感染、输注血小板/红细胞等）、免疫抑制治疗及造血干细胞移植。其中免疫抑制治疗包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）和口服环孢素A。造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血的有效方法，需要综合考虑疾病的严重程度、供体来源、HLA相合度，决定移植时机，同时要严格掌握指征。因此儿童再生障碍性贫血的治疗，需要做到个体化的诊疗，综合评估病情，与家属充分沟通，选择获益最大的治疗方法，从而达到最好的治疗效果。再生障碍性贫血临床主要症状为贫血、出血、感染和发热。初期的表现并不突出，仅仅出现红细胞计数的降低，在此提醒家长们，第一：不管是查体还是疾病时化验血常规，发现血细胞异常，如红细胞计数的降低，应当动态观察，动态复查；第二：当宝宝出现以下临床表现，面色苍白、浑身乏力、头晕、发热，或者皮肤常常出现出血点甚至瘀点瘀斑时，医院就诊，在医生指导下完善血常规、骨髓活检等相关检查，早发现，早治疗，避免延误病情。儿童血液、风湿免疫科我院儿童血液、风湿免疫科位于9号楼6楼，病区开放床位29张，并设有层流单间，可满足特殊患儿，如血液病化疗后骨髓抑制患儿临床需求。科室共有医护人员16名，其中特聘知名教授1名，主任医师1名，副主任医师2名，主治医师2名，博士3名，多位医护人员分别于中国医院儿童血液诊疗中心、医院风湿免疫科、医院血液科研修归来。在科主任李秀云带领下，科室致力于儿童血液、风湿免疫系统疾病，如各类白血病、不明原因贫血、不明原因血小板减少（包括免疫性血小板减少症等）、各类血管炎（包括川崎病、过敏性紫癜、白细胞破碎性血管炎等）、各类关节炎、幼年皮肌炎、儿童系统性红斑狼疮等病的规范诊疗与综合管理。儿童血液、风湿免疫科全体医护人员将以精湛的医疗水平、优异的服务质量、温馨的病房环境、饱满的工作热情服务广大患儿，为儿童健康保驾护航。
